Osteosarcoma: protesi su misura per camminare dopo un tumore osseo

I sintomi da ascoltare, la diagnosi tempestiva e la terapia in centri di eccellenza per la cura dei tumori ossei sono i passi fondamentali per il salvataggio dell’arto. Grazie all’integrazione di terapie polimodali e all’uso di protesi in titanio, personalizzate o allungabili, i pazienti – adulti e bambini – possono aspirare a una vita attiva. Ne parliamo con il dottor Stefano Bastoni, direttore della Unità Operativa di Ortopedia Oncologica del Centro
Specialistico Ortopedico Traumatologico Gaetano Pini di Milano

Quando avverti dolore a un osso, devi preoccuparti? Dipende. Sì, perché se non c’è alcuna ragione apparente che possa suggerire la causa del tuo disturbo, è sempre meglio non sottovalutare il primo campanello d’allarme.

“I vecchi maestri insegnavano a coltivare la cultura del sospetto: avere una mente aperta alle possibilità può salvare molte vite” sottolinea il dottor Stefano Bastoni, chirurgo specialista in ortopedia oncologica. “In questo caso, quando il dolore è costante come un rumore di sottofondo e non è conseguente a un trauma; quando l’età riduce verosimilmente la possibilità di una malattia degenerativa legata all’invecchiamento, come può essere l’artrosi, il dolore osseo è un sintomo che deve fare scattare il sospetto. È il segnale da ascoltare e da indagare, sempre.”

Numeri e diffusione dei tumori ossei

Il dolore all’osso è un sintomo dei tumori ossei, ma non tutti i tumori ossei si manifestano solo attraverso il dolore: possono comparire anche gonfiori e verificarsi fratture. La buona notizia è che le forme maligne di tumori primari delle ossa sono rare: secondo gli ultimi dati (AIOM) ogni anno in Italia si stimano circa 350 nuove diagnosi. La cattiva è che i tumori originati in altri organi – soprattutto i più diffusi come il carcinoma della mammella e le neoplasie polmonari – scelgono frequentemente lo scheletro per formare metastasi ossee. E sono purtroppo in aumento (circa 35.000 nuovi casi di metastasi ossee, dati AIOM), anche perché oggi si convive più a lungo con la malattia.

La classificazione dei tumori ossei è ampia. Oggi parliamo di quelle forme aggressive che si possono curare grazie a interventi innovativi e sempre meno traumatici per il paziente. Un risultato molto incoraggiante in casi come l’osteosarcoma, tumore più frequente nella fascia 10-30 anni.

Che cos’è l’osteosarcoma

L’osteosarcoma è il più comune tumore osseo maligno primitivo nei bambini e negli adolescenti. Colpisce soprattutto le ossa lunghe vicino a grandi articolazioni come ginocchio e spalla. Riconoscere per tempo i possibili sintomi dell’osteosarcoma, come dolore continuo o gonfiore, è fondamentale per arrivare a una diagnosi precoce e iniziare rapidamente il percorso di cura.

“Le forme primitive di tumori muscolo scheletrici, ovvero che hanno origine dall’osso, hanno tre momenti critici” precisa lo specialista. “Un picco nella fase adolescenziale, un aumento di incidenza nell’età adulta per alcune forme di tumore, e un terzo picco superati i 60 anni”.

Tumore osseo: sintomi iniziali da indagare

Dal sintomo alla diagnosi il passo non è sempre breve. Nella realtà, spesso si apre un tempo di mezzo, dalla lunghezza variabile ma comunque frammentato da momenti che si compongono e sovrappongono tra visite, incertezze, richieste di esami e pareri multipli.

Lo stress, generato da dubbi ed esitazioni, si può superare solo adottando una mente lucida e un atteggiamento pragmatico.
“Il sintomo che il paziente può avvertire è il dolore che non compare o scompare in base ai movimenti. Il dolore oncologico non si risolve mai, c’è di notte, di giorno e a riposo” avverte il dottor Stefano Bastoni. “Magari si accentua per l’uso dell’osso o dell’articolazione, della gamba o del braccio, ma rimane costante. La prima indagine, quindi, è una radiografia: di solito è sufficiente per individuare il passo successivo”.

Il passaggio dal dolore alla radiografia è logico, ma non sempre è scontato come individuare la struttura giusta. “L’ottimale sarebbe rivolgersi già a un centro con competenza nella radiologia muscoloscheletrica, oppure mostrare l’RX al medico di base che può capire se sia necessario un esame di secondo livello o meno, da effettuare direttamente nel centro ospedaliero specializzato, senza esitazioni” sottolinea lo specialista. “Anche perché si tratta di analisi e indagini che si eseguono nuovamente una volta che si arriva nell’ospedale specializzato”.

L’importante è che il paziente con radiografia in mano non faccia automedicazione né chieda il parere a parenti e amici. “Le esitazioni comportano grandi ritardi” sottolinea il direttore dell’Unità Operativa di Ortopedia Oncologica. “Quando i pazienti arrivano finalmente da noi, in media si è accumulato un ritardo della diagnosi di circa tre mesi dall’insorgenza dei sintomi del tumore: il periodo di latenza è davvero eccessivo”.

I migliori ospedali per il tumore osseo

Diagnosticare rapidamente la presenza di un tumore osseo è decisivo per il successo della terapia successiva.
“La tempistica è fondamentale quando si devono avviare cure complesse che prevedono l’intervento chirurgico sia per asportare il tumore dall’osso che per salvare l’arto in questione” avverte lo specialista dell’Ospedale Gaetano Pini. “Pochi giorni non fanno la differenza, anzi ben vengano se permettono di approdare alla struttura ospedaliera con la competenza necessaria per adottare cure adeguate”.

Essere tempestivi va bene, ma senza farsi guidare dalla fretta di affidarsi a centri privi di esperienza adeguata. L’ideale è rivolgersi subito laddove ci sono équipe mediche specializzate.

Come ci confermano i dati, nel nostro Paese le eccellenze ospedaliere in campo oncologico ci sono. Ma in pochi centri si trovano team specializzati in ortopedia oncologica e con una lunga esperienza documentata dal numero di interventi e dai risultati ottenuti.
“Le strutture con comprovata esperienza sono distribuite in tutta Italia con
maggiore presenza nel centro-nord” ci dice il direttore del centro di riferimento nazionale per la diagnosi e il trattamento dei tumori del sistema muscoloscheletrico, in ambito sia pediatrico sia adulto. “Ma andando verso Roma e poi Napoli, le possibilità si riducono. Non sono gli specialisti che mancano in Italia, bensì la possibilità di creare un circuito virtuoso così da avere una rete che colleghi in maniera diretta paziente, medico e centro specializzato di destinazione, su tutto il territorio nazionale”.
Questa organizzazione ideale farebbe guadagnare tempo su diagnosi e terapia, risparmiando stress al paziente che non deve più brancolare nel buio.

Questa idea di struttura efficiente ed efficace è alla base dell’impostazione data all’Unità Operativa di Ortopedia Oncologica diretta dal dottor Bastoni.
Una volta approdati all’ospedale Gaetano Pini di Milano, infatti, il paziente delega al reparto la gestione della patologia tumorale senza doversi occupare direttamente del coordinamento del percorso di cura.

“Noi presentiamo il paziente al team multidisciplinare e, quando richiesto, organizziamo gli appuntamenti presso l’Istituto Nazionale dei Tumori di Milano e i Centri del Paese con cui collaboriamo, in modo tale che il paziente abbia il meno possibile di cui occuparsi e preoccuparsi. Questo per noi rappresenta un aumento del carico di lavoro, però è un sistema che funziona per il paziente e in cui noi crediamo” sottolinea lo specialista.

Il percorso di cura varia da caso a caso, con una combinazione personalizzata di terapie che ruotano attorno all’intervento chirurgico: “Oggi le terapie sono definite polimodali perché prevedono l’associazione di chirurgia, chemioterapia ed eventualmente anche la radioterapia in sequenze specifiche per ogni tipo di tumore”.

Protesi in titanio anche personalizzabili

A differenza di altre neoplasie, non c’è cura del tumore osseo senza intervento chirurgico. Ma oggi, fortunatamente, la chirurgia ha un approccio conservativo, ovvero mirato a risparmiare il più possibile l’osso coinvolto e a ripristinarne la funzionalità nonostante l’asportazione del tumore.

Come ci racconta lo specialista: “La parte malata dell’osso viene ricostruita con protesi che possono essere molto performanti, personalizzabili per rispondere alle esigenze del paziente e anche realizzate su misura, in titanio o con la stampa 3D, in grado di sostituire in maniera anatomicamente perfetta il segmento tolto in sala operatoria, con ottimi risultati sia dal punto di vista funzionale che estetico”.

Per i bambini protesi anche allungabili

Quando si interviene sui bambini diventa necessario utilizzare protesi speciali, progettate per crescere con loro, riducendo la necessità di interventi sostitutivi. “Noi al Gaetano Pini abbiamo la più alta casistica in Europa nell’utilizzo di una speciale protesi allungabile. Funziona grazie a un telecomando che il genitore aziona per allungare la protesi di 1 mm al giorno. Con questo sistema possiamo ottenere un aumento di 50 o 100 mm” spiega il dottor Stefano Bastoni. “Oppure, ci sono casi in cui si usano speciali chiodi telescopici che servono ad allungare il segmento accorciato durante l’asportazione della massa. Sono soluzioni efficaci per evitare una disparità invalidante tra i due arti che influirebbe in maniera negativa sulla qualità della vita del bambino. Le protesi sono temporanee perché possono portare 46 kg al massimo, peso che corrisponde indicativamente a quello di un bambino intorno ai 10-12 anni. Quindi, con la crescita, diventa poi necessaria la sostituzione della protesi”.

Dall’intervento alle terapie: cura dell’osteosarcoma

L’intervento chirurgico è molto più rapido di quanto si possa immaginare. “Oggi in massimo tre ore si fa tutto: rimuoviamo il tumore e inseriamo la protesi. Ma fino a non molti anni fa, servivano sette-otto ore in sala operatoria” racconta il chirurgo, specialista in ortopedia oncologica. “Ovviamente ci sono molte variabili, a cominciare dalla stessa dimensione della lesione. Però, da una parte sappiamo asportare la neoplasia in maniera più rapida e corretta, dall’altra conosciamo bene le protesi. Spesso in sala con noi ci sono specialisti dell’azienda produttrice della protesi per aiutarci a individuare rapidamente i pezzi, per un montaggio più veloce. La ricostruzione richiede, infatti, più tempo rispetto all’ablazione del tumore, che resta comunque la fase più delicata”.

Il metodo adottato per la rimozione chirurgica consiste nel togliere il tumore senza vederlo, ovvero si estrae la parte che lo contiene. “Si rimuove la massa insieme al suo involucro. Può essere solo l’osso al cui interno si è sviluppato il tumore. Però, se la neoplasia affiora nel muscolo, è necessario asportare anche quella porzione che lo avvolge, come se fosse un involucro” spiega il dottor Stefano Bastoni. “Questo a volte ci obbliga a un sacrificio muscolare più o meno esteso. Si tratta comunque di un’eventualità decisa già prima di entrare in sala operatoria. Una buona pianificazione dell’intervento è necessaria per minimizzare il rischio di sorprese”.

L’intervento è veloce così come lo sono, in genere, anche il recupero post operatorio e le dimissioni. “I tempi di dimissione si sono abbreviati molto negli ultimi anni. È meglio che il paziente stia in ospedale il meno possibile. Dopo una settimana, dieci giorni al massimo, si va a casa. La riabilitazione comincia subito, con movimenti a letto e poi in piedi: col braccio al collo, in caso di tumore osseo all’arto superiore, oppure con le stampelle per iniziare a deambulare” sottolinea il chirurgo.

Conclusa l’operazione, possono essere necessarie le terapie oncologiche, in base a quanto stabilito all’inizio. Mentre il percorso di riabilitazione dell’arto è una certezza, fondamentale per il successo dell’intervento. “Soprattutto per evitare la rigidità articolare: per esempio se l’articolazione del ginocchio non viene prontamente riabilitata, diventa rigida fino a impedire di piegare la gamba” avverte il dottor Stefano Bastoni.

Quando servono le stampelle

Per quanto tempo sono necessarie le stampelle? La domanda sorge spontanea, ma per poter dare una risposta, bisogna prima sapere in che modo la protesi verrà attaccata all’osso sano.

“Se ci si affida alle capacità rigenerative ossee per imprigionare il fittone, ovvero la parte di protesi che si infila nell’osso, servono circa tre mesi” spiega lo specialista. “Al contrario, se la protesi viene cementata, ovvero bloccata con una resina acrilica, il polimetilmetacrilato, che salda il fittone dentro l’osso, la ripresa è più rapida. La resina si solidifica in 10 minuti e la protesi diventa subito un tutt’uno con l’osso al quale è saldata. Quindi il paziente può camminare senza stampelle in tempi brevi”.

In entrambi i casi, dal giorno successivo all’intervento il paziente comincia a deambulare e a fare fisioterapia. Come ci ricorda il direttore della Unità Operativa di Ortopedia, la riabilitazione precoce e la corretta informazione hanno un ruolo fondamentale per superare ostacoli fisici e psicologici post-intervento: “Nel mio reparto abbiamo scelto di iniziare gli esercizi prima dell’intervento chirurgico perché con una muscolatura tonica la riabilitazione risulta più semplice e rapida, i risultati migliorano. Basti pensare alla capacità di recupero che hanno gli sportivi. Chi fa vita sedentaria, invece, fatica a rimettersi in piedi, a fare esercizio e anche solo a predisporsi mentalmente al movimento”.

Una vita in movimento dopo un osteosarcoma

Fare movimento è vitale per la salute e il benessere di ogni paziente oncologico, a maggior ragione quando una protesi sostituisce l’osso o un suo segmento distrutto da un osteosarcoma. Quanto incide la paura nel processo di riabilitazione?

“Dipende dal paziente. C’è chi ha paura di affidarsi alla protesi, che prova dolore anche quando non c’è e noi lo scopriamo perché con la somministrazione di un placebo stanno subito meglio” risponde il dottor Stefano Bastoni. “Chiariamoci: il dolore può esserci nei giorni successivi all’intervento, però i nostri terapisti applicano sofisticati protocolli di gestione del dolore postoperatorio, con il rilascio del farmaco direttamente sul nervo coinvolto, quindi il risultato è sempre ottimo”.

Se la paura ha la meglio sull’attività fisica di riabilitazione, il rischio di compromettere la funzionalità della protesi è elevato. L’obiettivo deve essere muoversi con buon senso per tornare alla normalità di una vita che può e deve includere l’attività fisica, con i dovuti limiti.
“Ovviamente, i limiti ci sono” prosegue Bastoni. “Una qualsiasi frattura ossea guarisce, ma lascia un segno, figuriamoci quando togliamo 5, 20 o 30 cm di femore. Anche se lo sostituiamo con il titano, ci sono limiti fisici e di buon senso da rispettare. Perché se si va incontro a un nuovo trauma, tra il titanio e un femore avrà la peggio il femore. Quindi, il rischio di fratture ad altre ossa rimane”.

Con il buon senso diventa intuibile che un bambino con una protesi dopo un tumore osseo sarà libero di giocare, correre al parco e nuotare in piscina, ma non sarà al sicuro praticando il salto in lungo o un qualsiasi altro sport con forti impatti e traumi, come il calcio ad esempio.

Diagnosi rapida e centri esperti: cosi si curano i tumori ossei con successo

Quello che fino a pochi decenni fa sembrava un destino segnato — la perdita di un arto, quando non peggio — oggi è una sfida che la medicina sa affrontare con strumenti sempre più precisi ed efficaci. “Diagnosi tempestiva, centri specializzati, chirurgia conservativa e protesi su misura hanno trasformato il tumore osseo in una patologia dalla quale si può guarire tornando a camminare, giocare, lavorare” conclude il dottor Stefano Bastoni.

La strada passa però da una scelta fondamentale: ascoltare il proprio corpo, non sottovalutare il dolore e affidarsi fin dal primo momento a équipe con esperienza specifica. In oncologia ortopedica, come in tutto il resto della medicina, il tempo è la variabile che più di ogni altra può fare la differenza.

La normalità, dopo un osteosarcoma, non è solo un obiettivo auspicabile: è un traguardo reale raggiunto ogni anno da molti pazienti in Italia.

Leggi la testimonianza di Jessica Nivori,  operata proprio dal dottor Bastoni.